britcar.com.pl - :

:

Archive Contact

Hemochromatosis A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából Ez a közzétett változat, ellenőrizve: 2019. január 2. Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat. A hemochromatosis (hemokromatózis) az anyagcserezavarok közé tartozó genetikai betegségek egyike (de előfordulhat másodlagos betegségként, amikor egyéb alapbetegség keretén jelenik meg), melyet a szervezetben kórosan felgyülemlett vas okoz. Gyakran használt szinonimák a sziderózis, hemosziderózis. Két típust különböztetünk meg: primer vagy öröklődő formát, valamint szekunder vagy szerzett formát. A kórkép tipikus tünettriásza: májelégtelenség, diabetes mellitus és fokozott bőrelszíneződés. Súlyos májkárosodással, májcirrózissal jár és egy rosszindulatú daganat (malignus karcinóma) megjelenésének rizikója 200-szor nagyobb, mint a többi májcirrotikus beteg esetében. Tartalomjegyzék 1 Típusai 1.1 Primer hemokromatózis 1.2 Szekunder hemokromatózis 2 Tünetei 3 Diagnózis 4 Kezelés 5 Prognózis 6 Források Típusai[szerkesztés] Primer hemokromatózis[szerkesztés] A primer (öröklődő vagy idiopátiás) hemokromatózis egy autosomalis-recesszíven öröklődő megbetegedés, melynek következtében túlzott mennyiségű vas halmozódik fel a szervezetben és különböző szervekben rakódik le, károsítva ezeket. Az alapul szolgáló géndefektus egy homozigóta vagy összetett-heterozigóta C282Y-mutáció a HFE génen, mely a vékonybélben történő vasfelszívódást szabályozza. Habár a genotípus ezen elváltozásai ugyanolyan arányban vannak jelen nőknél, mint férfiaknál, a menstruációval járó havi vérvesztesség miatt a nőknél 10-szer ritkábban jelentkeznek a tünetek. Gyakorlatilag a nőknél ez a betegség csak a menopauza beálltával válik klinikailag szimptomatikussá. Szekunder hemokromatózis[szerkesztés] Ez a forma elégtelen vörösvértest-képződés esetén, valamint előrehaladott májbetegségek esetén (főleg alkohol okozta májcirrózis esetén) jelenhet meg. Nagyon ritkán a gyakori vérátömlesztés keretén belül jelenik meg. Tünetei[szerkesztés] A kóros vastúltengés miatt különböző szervek károsodnak, majd ezek hibás működése körülbelül a 40. életév után vezet a betegségre jellemző tünetekhez. A tünetek általában 20-40 g vas elraktározása után jelennek meg. Az alkohol sejtkárosító hatása révén, valamint a normális körülmények között vastároló sejtekből való vaskivonó hatása miatt gyakran a kiváltó ok. Érintett szervek: Máj: májmegnagyobbodás 90%-ban figyelhető meg, májcirrózis 75%-ban. Alkohol okozta károsodás hiányában májcirrózis akkor alakul ki, ha a máj száraztömegének több mint 2%-át a vas teszi ki. Bőr (90%): barnás elszíneződés Hasnyálmirigy: elégtelen működése cukorbetegséget okoz. Az ezt kísérő bőrelszíneződés miatt a betegséget bronzdiabetes -nek is nevezik. Lép: 30% lépmegnagyobbodás Szív: másodlagos (leggyakrabban dilatativ) kardiomiopátia, kamrai ritmuszavarral, valamint digitalisra (Digoxin) nem reagáló szívelégtelenséggel Endokrin zavarok (70%): hipofíziselégtelenség, mellékvesekéreg-elégtelenség, hipogonadizmus (herék visszafejlődése, libidó csökkenése) Ízületi fájdalmak (50%) Diagnózis[szerkesztés] Vasszint meghatározása, ez mindig magas Transzferrin szaturációja - magas, >45% (normális érték 15-40%) Ferritin - a leghasznosabb laborelem, magas Genetikai vizsgálatok a diagnózis igazolására (primer hemokromatózis) Szervkárosodás megítélése - májbiopszia Egy öröklődő forma esetében ajánlatos a többi családtagokat is (vér szerinti rokonok)kivizsgálni, a korai diagnózis és kezelés teljesen egészséges életet biztosíthat a továbbiakban. Kezelés[szerkesztés] Diéta: ajánlott húsfélék kerülése, az alkohol teljes mértékben tilos. A C-vitamin segíti a vas felszívódását, míg a fekete tea gátolja ezt. Vérlecsapolás: ez a standard kezelés. Eleinte hetente kb. 500 ml vért csapolnak le, majd ez negyedévente egyszeri alkalomra csökken. Deferoxamin: ez egy kelátor, mely megköti a vasat és a vesén keresztül kiválasztódik. Ezt a gyógyszeres kezelést általában a vérátömlesztés okozta szekunder formában alkalmazzák. Nagyon előrehaladott stádiumban májátültetés. Prognózis[szerkesztés] 35 éves kor előtt a májkárosodás még reverzibilis. Diagnóziskor jelenlevő májcirrózis csökkenti a túlélési arányt, 10 év után a betegek 10-70%-a él még. Források[szerkesztés] Herbert Renz-Polster Basislehrbuch Innere Medizin Anthony S. Fauci et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16 ed. Hemochromatosis Nemzetközi katalógusok GND: 4276209-1 A lap eredeti címe: „?title=Hemochromatosis&oldid=20843523” Kategória: OrvostudományRejtett kategória: Wikipédia-szócikkek GND azonosítóval


fio-brevis monachum mirabilis infinitum adsum-adsum ingenium herba durante
warminskomazurskieswietokrzyskieopolskielubelskiezachodniopomorskie
mazowieckiemalopolskiemazowieckielubelskielodzkieopolskieslaskie
malopolskielubuskiewarminskomazurskie
79
dwadzieścia dwa lata. Sądziła, że jest nieomylna, dokładnie tak jak przed dziesięcioma
wino, sery i te przeklęte małże?
- Nie mam ochoty na alkohol.
brwi i potarł czoło. - Ale przyrzekam ci, że to się więcej nie powtórzy.
- I będziemy mieszkać razem we Włoszech - dołączył się Anthony.
W tym momencie Sandro postawił Cassie na ziemi i wybuchnął takim potokiem
tak nic nie zmieni. Za dwa dni bierzemy ślub, przyjmij to do wiadomości, Cassie.
- Mogłaś wziąć jeszcze jeden dzień wolnego. Widzę, że nadal masz sztywne ramię.
ani w ogóle. Zapamiętaj to sobie!
skupiony na jej reakcji.
- Powiedz mi dokładnie, kiedy byliśmy z sobą - przerwał jej w pół zdania.
obecny na kolacji. Diego zamierzał poinformować hrabiego, że nie życzy sobie
palce Blake'a zaczęły szarpać się z sukienką.
robert pudelek hektor lapma likier majka motor
lubelskiepomorskieswietokrzyskie
majka pilka kungfu panda tomylee orka
pomorskiemalopolskieopolskieopolskielubuskiewarminskomazurskiemalopolskie
penguin
majka
pilka
likier
talerz
orka
pudelek
topor
mazowieckiepodlaskiewielkopolskiewarminskomazurskiezachodniopomorskie
zobaczyła w końcu przed sobą coś maleńkiego, białego. Przyspieszyła kroku – tak, to on,
wyróżniającego się w dodatku wyjątkowym bestialstwem. Trupy bez głów, nie wiadomo
Gawryły Aleksandrowicza, co?
nie wie, co to jest miłość.
ca złotą włócznią przez serafina podczas zaręczyn mistycznych7. Inne
wego wzrostu konieczna jest nie tylko troska o ich rozwijanie i pielę-
zajmować, tylko dobrem. Łagodnością trzeba działać i miłością. Ze strachu nic dobrego nie
– Will, duchy nie istnieją.
głosić każdemu bratu, że jest kochany przez Boga i on sam może ko-
– Siądź, władyko – powiedziała Pelagia, ostrożnie macając obolałe mięśnie ramienia. –
się zatrzymać i poszedł rozejrzeć się w sytuacji.
zawsze pozostają wierni «nowości» chrztu, który ich uczynił «święty-
umiałbym o tobie zapomnieć i odzyskać spokoju.
wieczorem boją się z domu wyjść, drzwi antabami na noc ryglują – już takiego wstydu u nas
talerz likier siata likier motor
lapma ciasteczko koala lapma penguin topor talerz
penguin topor penguin likier