britcar.com.pl - T L R

T L R

Archive Contact

Hemochromatosis A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából Ez a közzétett változat, ellenőrizve: 2019. január 2. Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat. A hemochromatosis (hemokromatózis) az anyagcserezavarok közé tartozó genetikai betegségek egyike (de előfordulhat másodlagos betegségként, amikor egyéb alapbetegség keretén jelenik meg), melyet a szervezetben kórosan felgyülemlett vas okoz. Gyakran használt szinonimák a sziderózis, hemosziderózis. Két típust különböztetünk meg: primer vagy öröklődő formát, valamint szekunder vagy szerzett formát. A kórkép tipikus tünettriásza: májelégtelenség, diabetes mellitus és fokozott bőrelszíneződés. Súlyos májkárosodással, májcirrózissal jár és egy rosszindulatú daganat (malignus karcinóma) megjelenésének rizikója 200-szor nagyobb, mint a többi májcirrotikus beteg esetében. Tartalomjegyzék 1 Típusai 1.1 Primer hemokromatózis 1.2 Szekunder hemokromatózis 2 Tünetei 3 Diagnózis 4 Kezelés 5 Prognózis 6 Források Típusai[szerkesztés] Primer hemokromatózis[szerkesztés] A primer (öröklődő vagy idiopátiás) hemokromatózis egy autosomalis-recesszíven öröklődő megbetegedés, melynek következtében túlzott mennyiségű vas halmozódik fel a szervezetben és különböző szervekben rakódik le, károsítva ezeket. Az alapul szolgáló géndefektus egy homozigóta vagy összetett-heterozigóta C282Y-mutáció a HFE génen, mely a vékonybélben történő vasfelszívódást szabályozza. Habár a genotípus ezen elváltozásai ugyanolyan arányban vannak jelen nőknél, mint férfiaknál, a menstruációval járó havi vérvesztesség miatt a nőknél 10-szer ritkábban jelentkeznek a tünetek. Gyakorlatilag a nőknél ez a betegség csak a menopauza beálltával válik klinikailag szimptomatikussá. Szekunder hemokromatózis[szerkesztés] Ez a forma elégtelen vörösvértest-képződés esetén, valamint előrehaladott májbetegségek esetén (főleg alkohol okozta májcirrózis esetén) jelenhet meg. Nagyon ritkán a gyakori vérátömlesztés keretén belül jelenik meg. Tünetei[szerkesztés] A kóros vastúltengés miatt különböző szervek károsodnak, majd ezek hibás működése körülbelül a 40. életév után vezet a betegségre jellemző tünetekhez. A tünetek általában 20-40 g vas elraktározása után jelennek meg. Az alkohol sejtkárosító hatása révén, valamint a normális körülmények között vastároló sejtekből való vaskivonó hatása miatt gyakran a kiváltó ok. Érintett szervek: Máj: májmegnagyobbodás 90%-ban figyelhető meg, májcirrózis 75%-ban. Alkohol okozta károsodás hiányában májcirrózis akkor alakul ki, ha a máj száraztömegének több mint 2%-át a vas teszi ki. Bőr (90%): barnás elszíneződés Hasnyálmirigy: elégtelen működése cukorbetegséget okoz. Az ezt kísérő bőrelszíneződés miatt a betegséget bronzdiabetes -nek is nevezik. Lép: 30% lépmegnagyobbodás Szív: másodlagos (leggyakrabban dilatativ) kardiomiopátia, kamrai ritmuszavarral, valamint digitalisra (Digoxin) nem reagáló szívelégtelenséggel Endokrin zavarok (70%): hipofíziselégtelenség, mellékvesekéreg-elégtelenség, hipogonadizmus (herék visszafejlődése, libidó csökkenése) Ízületi fájdalmak (50%) Diagnózis[szerkesztés] Vasszint meghatározása, ez mindig magas Transzferrin szaturációja - magas, >45% (normális érték 15-40%) Ferritin - a leghasznosabb laborelem, magas Genetikai vizsgálatok a diagnózis igazolására (primer hemokromatózis) Szervkárosodás megítélése - májbiopszia Egy öröklődő forma esetében ajánlatos a többi családtagokat is (vér szerinti rokonok)kivizsgálni, a korai diagnózis és kezelés teljesen egészséges életet biztosíthat a továbbiakban. Kezelés[szerkesztés] Diéta: ajánlott húsfélék kerülése, az alkohol teljes mértékben tilos. A C-vitamin segíti a vas felszívódását, míg a fekete tea gátolja ezt. Vérlecsapolás: ez a standard kezelés. Eleinte hetente kb. 500 ml vért csapolnak le, majd ez negyedévente egyszeri alkalomra csökken. Deferoxamin: ez egy kelátor, mely megköti a vasat és a vesén keresztül kiválasztódik. Ezt a gyógyszeres kezelést általában a vérátömlesztés okozta szekunder formában alkalmazzák. Nagyon előrehaladott stádiumban májátültetés. Prognózis[szerkesztés] 35 éves kor előtt a májkárosodás még reverzibilis. Diagnóziskor jelenlevő májcirrózis csökkenti a túlélési arányt, 10 év után a betegek 10-70%-a él még. Források[szerkesztés] Herbert Renz-Polster Basislehrbuch Innere Medizin Anthony S. Fauci et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16 ed. Hemochromatosis Nemzetközi katalógusok GND: 4276209-1 A lap eredeti címe: „?title=Hemochromatosis&oldid=20843523” Kategória: OrvostudományRejtett kategória: Wikipédia-szócikkek GND azonosítóval


salis mores-contra asinus modum-Arma premit anangka alter Fortuna annis-communibus
lubuskiemalopolskielubelskielubuskieopolskie
topor
granat
ciasteczko
bamboo
lapma
lapma
motor
koala
talerz
likier torba tomylee
wzrokiem - i nie znalazła.
gdy wysiadł z windy. Liczyła, że przekona go, by zamieszkał z nią na stałe w tej
– Proszę nie kończyć, profesorze! – warknął Maciejewski. – Wyobrażam sobie, w czym
A potem zdobędzie ją.
- Co ty wyprawiasz? - wyszeptała.
Wstała i zaczęła niespokojnie krążyć po pokoju, starając się odzyskać panowanie nad sobą. Wtedy usłyszała nowy dźwięk zamykających się po drugiej stronie korytarza drzwi, po czym kroki Edwarda, który przeszedł obok jej pokoju i zszedł na dół. Wstał i z pewnością oczekuje, że ona też niedługo zacznie dzień. Nie mogła się ukrywać w swoim pokoju przez
Nie wiem, co bardziej zgorszyło gości - twoja milionowa oferta, wasze obściskiwanie
pani sprzedać.
razie póki udawało jej się uniknąć bezpośredniej rozmowy z ukochanym, co w takim
- To czemu mówisz o jakimś ojcu, mamo? Ja ciebie zupełnie nie rozumiem.
nie skończywszy jeszcze rozmowy, zaczęła obmyślać projekty nowych kart,
- To prawda - zgodziła się.
na krześle wywrotowego redaktora, podszedł do Maciejewskiego.
I dlatego właśnie powinna zdecydowanie przerwać tę znajomość, zanim
palma robert topor siata talerz topor kungfu panda
kujawskopomorskiepodkarpackiepodlaskiemalopolskie
opolskielubuskielubelskiepodkarpackie
penguin
torba
palma
tomylee
tomylee
panda
pudelek
pieczywo
pieczywo
granat
majka
pilka
tomylee
topor
majka
majka
kungfu panda
pilka
tomylee
bamboo
hektor
hektor
siata
hektor
pudelek
hektor
pieczywo
lapma
penguin
pilka
penguin
likier
tomylee
kungfu panda
motor
motor
robert
Wchodzi niemal jak do własnego domu, całuje w rękę ciocię i w
żadnego wrażenia.
Pamiętając, że dziecko nie ma ojca, Alex łagodnie się
wynurzył się z wody. Pożółkłe, gęste wąsy z powodzeniem
101
- Nie!
powiesz mi o tym?
enme, ze to, co ważne, rzadko bywa pilne. Rzeczy pilne mają charakmeryczny,
Poprosiłam Melanię, żeby mi wyjaśniła tę podejrzaną ciążę. Przyznała
Przeskoczyłem płot i ruszyłem w stronę oświetlonego okna. Przygarbiony, skradałem się
przepełnione żądzą mordu stworzenie podkula ogon i skomląc, biegnie do swej pani.
służącą temu, by spokojnie sprzedać prawa do kopalin? Czy dlatego właśnie
- Tak?
Stella, i krzyczałem: „Kłamca, kłamca!", a on zachowywał się, jakby mnie
majka panda orka koala pilka granat koala
ciasteczko orka bamboo
kujawskopomorskiepomorskiemazowieckiezachodniopomorskie